9岁的小熙是个活泼好动的男孩子，有一天发现自己脸上长了红色皮疹，慢慢的手上也有，妈妈带着他看了皮肤科，涂了各种各样的药膏也不见好转。最近一段时间，他还感到没力气，走路和爬楼梯都吃力。

妈妈带着他来到新华医院儿肾脏风湿科看病，郭桂梅主任查看到了小熙典型的皮肌炎的皮疹，紧接着完善了激酶、肌电图、肌肉磁共振等检查，明确诊断“幼年皮肌炎”，紧接着开始用药治疗。

经过快2年的治疗，小熙在门诊定期随访，调整治疗方案，到现在已经彻底停药1年多了。小熙又可以像以前一样，蹦蹦跳跳和小伙伴一起快乐玩耍了。

无独有偶，8岁的鹏鹏也是反复皮疹，涂抹了很多药膏也无济于事。

家长便带着孩子来到上海新华医院皮肤科，医生查看了皮疹，询问病史后发现鹏鹏近期还有乏力、吃饭喝水呛咳的情况。医生考虑“幼年皮肌炎”，让鹏鹏住院接受进一步检查治疗。

住院治疗的第一周，孩子皮疹逐渐消退，各项指标也在好转。但是第二周鹏鹏脸上皮疹突然加重，肢体疼痛，吃饭喝水都成问题，复查肌酶急剧增高。

因病情复杂，儿风湿免疫科郭桂梅主任进行会诊，考虑炎症活动剧烈，合并巨噬细胞活化综合征可能，建议转儿科ICU病房监护治疗。经过激素、丙球冲击等治疗后，鹏鹏病情好转后顺利出院。

经过2年多的随访治疗，病情稳定，现在已经停用了激素，仅服用小量药物治疗。

 

皮肌炎有哪些表现？

1.肌无力：近端肌群对称性肌无力，肌肉疼痛，当咽喉肌肉受累时，出现发音及吞咽困难。

2.特征性皮损：向阳疹（heliotrope）和高春征（Gottron征），皮疹常发生于暴露部位，如颜面、颈前颈后可出现“V”形或披肩样皮疹。

3.其他：出现呼吸困难、消化道出血等，皮肤钙质沉积，甚至出现巨噬细胞活化（MAS），危及生命。

皮肌炎需要做哪些检查？

1.激酶测定：血清肌酶水平升高是肌肉损伤的重要标志。

2.肌炎相关抗体：有助于疾病分型和预后判断。

3.肌电图：肌源性损害。

4.影像学检查：MRI对肌肉病变敏感，即使在激酶正常的情况下，也能发现肌肉早期病变。

5.肌肉活检：损伤性操作，不典型病例可考虑。

皮肌炎能治好吗？

激素联合免疫抑制剂是目前主要治疗方案，效果不佳的可用免疫球蛋白或者生物制剂治疗。

适当休息，急性期避免剧烈运动。急性期过后鼓励患儿适量运动，避免肌肉萎缩，恢复活动功能。

与成人皮肌炎相比较，儿童总体预后较好，在规范化治疗后可完全缓解停药。

由于儿童皮肌炎临床表现特异性不够，异质性很大，容易漏诊、误诊，因此更需要儿童风湿专科医生早期诊断评估治疗，以改善患儿预后，获得良好的生活质量。

 

撰稿：儿肾脏风湿免疫科 李皎宇 

审校：儿肾脏风湿免疫科 郭桂梅