Q：有些人进入中年后突然出现单侧耳鸣并伴有听力下降，有时候还走路、站立不稳，到底发生了什么？

A：如果存在高频耳鸣，或伴有眩晕，甚至出现面瘫，需要进一步关注听神经瘤发生的可能。

 

01 什么是听神经瘤？

听神经为人的第8对脑神经，由耳蜗神经和前庭神经从内耳并行进入颅内，又称为前庭蜗神经，其功能是把与听觉和平衡觉有关的神经冲动传入脑。当听神经部分损伤时，可出现听力障碍、眩晕和眼球震颤；完全损伤时，则表现为伤侧耳聋及前庭功能的丧失。听神经受损直接影响人的平衡和听力。

听神经瘤，顾名思义是长在听神经上的良性肿瘤，大多来自于前庭神经，通常由覆盖该神经的施旺细胞异常增生引起，学术名为前庭神经鞘瘤（Vestibular Schwannoma）。

听神经瘤约占颅内肿瘤的8%～11%，占脑小脑角肿瘤的80%～90%，发病多为单侧且肿瘤生长比较缓慢。

目前年发病率约为1/10万人~20/10万人，多见于40-60岁的成人，女性发病较男性为多。虽然听神经瘤少见，但最近的流行病学趋势显示，终生患病率超过 1/500人。

02 听神经瘤有哪些症状？

听神经瘤位于内听道及桥小脑角区域，一旦听神经瘤迅速生长变得足够大，影响听神经的同时逐渐压迫周围面神经、三叉神经及脑干等重要组织，早期表现为听力减退、耳鸣、平衡障碍三联征，中后期进一步表现出面瘫、共济失调等中枢系统症状，严重者甚至发生偏瘫。

因听神经瘤生长缓慢，症状通常会数年后才会出现。但最常见的听神经瘤症状有：

①听力减退：为前庭蜗神经最早受累进而导致听力丧失，为听瘤最常见的临床表现。多达95％的听瘤患者存在明显的听力下降。

②耳鸣:  耳鸣为听瘤常见症状，70%患者在病程中出现单侧耳鸣，多为持续性高调耳鸣，表现为尖锐的蝉鸣、汽笛和哨子等声音。

③眩晕和平衡障碍：少数患者会在病程早期表现出眩晕症状，随后自行缓解。超过50%的患者随肿瘤体积增加而逐渐表现出行走不稳、眼球震颤、小脑行共济失调等平衡障碍症状。

④头痛：肿瘤大于1厘米的患者可出现头痛症状，多位于头部前额和枕部。

⑤面部症状：少数患者出现面部麻木、疼痛和面肌无力、痉挛等症状，通常为三叉神经和面神经受累后的表现。

03 听神经瘤如何分级？

听神经瘤存在多种分级或分型，Koos分类系统是目前较为可靠的方法，旨在根据内听道外延伸和脑干受压，结合肿瘤大小对肿瘤进行分级。

I级：肿瘤直径≤10mm，肿瘤仅累及内耳道。仅有听神经受损表现，除听力减退、耳鸣、眩晕和眼球震颤外，无其他临床症状。

Ⅱ级：肿瘤直径11～20mm，肿瘤延伸至桥小脑角，但不侵犯脑干。临床表现也是听神经受损症状。本年度有最新的文章建议II级

Ⅲ级：肿瘤直径21～30mm，肿瘤充满整个桥小脑角。因颅内神经受压、三叉神经和面神经受累产生桥小脑角综合征表现。

Ⅳ级：肿瘤直径31～40mm，脑干和邻近颅神经移位。压迫脑干和小脑，表现出平衡障碍、头痛、以及脑干、小脑压迫等中枢症状。

04 诊断和治疗听神经瘤？

听神经瘤的诊断主要包括：

第一，典型的临床表现，包括听力减退、耳鸣、平衡障碍三联征，等其它常见症状。

第二，耳科学电生理检查，包括纯音测听确定听力减退的程度，脑干诱发电位确定I-V潜伏期的延长，前庭功能冷热试验对冷热刺激的反应性降低，语言识别检查有助于确定听力有效性和预测听力保留手术的预后等。

第三，影像学检查，包括CT检查发现内听道扩大伴有骨质消融，特别是核磁共振作为首选诊断方法发现肿瘤。根据临床表现和辅助检查可以明确诊断。

由于听神经瘤不仅造成听力减退、耳鸣、平衡障碍三联征等常见症状，甚至面瘫、肢体瘫痪等严重症状，甚至威胁患者生命，确诊后需要采取合理、个体化精准的处理策略。

目前，听神经瘤的治疗包括定期监测、放射治疗和显微手术。定期监测主要针对没有临床症状及肿瘤生长缓慢的患者；放射治疗则适用于年纪较大、全身条件差无法耐受手术的患者；而显微手术切除则为首选治疗方式。按照Koos分级，I级以定期监测为主，如若出现肿瘤生长，根据是否存在有效听力选择不同入路的手术方式；Ⅱ级-Ⅲ级，基于听力是否存在选择显微手术或放射治疗。体积不大且生长缓慢的肿瘤患者，需定期监测；Ⅳ级，首选手术治疗。

听神经瘤切除术是耳神经侧颅底外科最常见的手术之一，对患者而言，显微手术是最为合适的治疗方式，早期显微手术摘除听神经瘤的同时可保留听力并降低面瘫。常用的三种手术径路如下：

① 术后可保留听力的病人

• 乙状窦后（枕下）径路：保存听力的最佳手术径路。

• 颅中窝入路（颞下硬膜外）径路：仅适用于外侧型的小型听神经瘤。

②不保留听力的病人

经迷路（及几种变化）径路：不保留听力，对面神经的保护相对较好。

05 为何惹上听神经瘤？

听神经瘤的病理机制尚未完全阐明，可能是环境作用和遗传等共同作用的结果。有一些报道认为，环境暴露，如使用手机或长期接触噪音可能会增加肿瘤发生的风险；然而，大型病例对照研究未能证实这些关联。除了暴露于电离辐射外，对于增加听神经瘤风险的暴露尚未达成共识。

唯一和听神经瘤相关联的是神经纤维瘤病2型。但是，神经纤维瘤病2型仅占听神经瘤病例的5%左右，其他95%听神经瘤是散发性的。神经纤维瘤病2型是一种罕见的常染色体显性疾病，与22号染色体长臂上的一个抑癌基因（NF2）变异有关，正常情况下，该基因产生一种肿瘤抑制蛋白，有助于控制覆盖神经的施旺细胞的生长。

06 手术会有哪些并发症？

听神经瘤手术可能导致多种并发症，包括听力丧失、面神经麻痹、颅内出血、脑脊液漏等。

07 显微手术神经外科和耳鼻咽喉头颈外科的选择

灵敏神经影像诊断的普及导致听神经瘤的检出率显著提高，目前发现的患者的听神经肿瘤大小均值从以前的2.8cm下降到0.7cm左右，处于Koos分级的I级，尚未有严重的听力减退症状。而显微手术肿瘤切除并不难，存在的问题在于手术会不会造成新的神经损伤，特别是对面神经的功能和剩余听力的保护。

因此，对于Koos分级I级-Ⅲ级患者，患者可优先考虑耳鼻咽喉头颈外科。听神经瘤的明确诊断在耳鼻咽喉头颈外科可以全部完成，并且其优势在于手术后可保留听力和面瘫的可能性低，极大地提升了听神经瘤患者术后的生活质量；如若患者丧失听力，可以在手术的同时行人工耳蜗植入术，并在术后进行言语训练。

如若听神经瘤患者处于Ⅳ级，则可以考虑神经外科。

08 什么情况需要就医？

如果发现单侧耳朵存在听力异常、耳鸣或者平衡障碍问题，请及时去医院就诊。

听神经瘤的早期诊断可降低耳聋、面瘫的风险。

 

作者：上海新华医院耳鼻咽喉-头颈外科 宋强、杨军

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