肝里长了一个肺?!还有这种稀罕事?!

发布时间:2023年09月27日 浏览次数:6786

今年55岁的刘先生体检时发现肝脏右叶有一个5厘米左右的肿物。腹腔镜下病灶切除术的病理切片终于真相大白了,原来是一种先天性病变:隔离肺——长在肝上的一叶肺。

上海交通大学医学院附属新华医院肝胆胰外科施宝民教授随即安排入院进一步检查和治疗。

血液检查肿瘤标志物都正常。不过,超声、上腹部增强CT、上腹部增强MRI等影像检查后都发现了该部位的肿物,不能排除恶性病变。

刘先生回忆,10年前有过上腹部外伤史。施宝民认为,也不排除当时外伤后肝破裂,导致后面肝胆汁瘤形成合并感染。但病灶位于肝后上、右膈下、下腔静脉右后方,紧贴肝脏、膈肌和下腔静脉,传统开放手术风险高、难度大。

经过新华医院肝胆胰疑难疾病多学科会诊,仔细评估病情后,决定对患者进行腹腔镜下病灶切除术。

术中发现,如术前所料,肿块位置非常深,又靠后。充分游离右半肝,置一个吊带悬吊右肝,才能看到肿块。确定肿块位于右侧肾上腺上方,与肝脏右后叶密不可分,与膈肌关系紧密,并将下腔静脉顶起来,托向左上方。由于位置深在,周围布满大血管,术中面临巨大挑战。仔细分离解剖,发现肿块壁流出脓液,考虑囊实性肿物合并感染。

随后完整地沿着囊肿壁完整切除肿块,并将囊液吸尽。

术中切除标本,快速冰冻病理切片却让所有人感到意外:隔离肺。

术后病理诊断:叶外型右膈下肝后隔离肺(叶外型)。镜下可见不规则的支气管、细支气管和肺泡,比正常人大2-5倍。

所谓的肝脏占位其实是长在肝脏上多余的一叶肺,也就是叶外型肺隔离症。

患者既往合并了反复感染,肿块被致密的结缔组织包裹,牢固地附着在邻近的肝脏上,肺内组织可以分泌粘液、可以合并感染而变成脓液。

刘先生属于叶外型右膈下肝后隔离肺,非常少见。肺隔离症的治疗取决于病情的严重程度和类型。一些轻微的情况不需要治疗,只需定期观察。如果出现严重的症状或并发症,则需要手术干预。手术切除异常肺组织,以防止未来的感染和并发症。

患者术后恢复顺利。术后第1天下床活动、术后7天便顺利出院。

什么是肺隔离症:

肺隔离症是一种先天性肺发育畸形,由异常的体循环动脉供应的无功能的肺组织所形成的囊性肿块,且不与气管支气管树相连。发病率为0.15-1.8%,是第二常见的先天性肺部异常。根据发病部位分为两型:

1、肺内型隔离症

又称叶内型,较为常见,局限于正常的肺实质内。男女发病率大致相当,98%出现在肺下叶。有症状,多为反复的肺部感染,罕见者会出现血气胸、咯血、充血型心衰等。

2、肺外型隔离症

又称叶外型,相对不常见,主要发生在内脏胸膜外的肺组织。男女发病率约为4:3,多数无症状。大多数肺外型隔离症位于肺下叶和膈肌之间;但事实上可能出现在胸腔的任何部位,部分或全部出现在横膈膜内。横膈膜下方约占10-15%,前纵隔占6%,后纵隔占15%。腹腔内占8%,这部分需要与腹腔脏器的囊性占位性病变进行鉴别。

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