10月24日，一位活泼好动的小男孩走进上海交通大学医学院附属新华医院复查，他叫芯宝（化名），5年前，他在妈妈肚子里接受了“人生中第一次手术”。

这台亚洲首例单中心独立完成的胎儿先天性重度主动脉瓣狭窄宫内球囊扩张手术，不仅改变了芯宝的人生，也让宫内儿科学帮助更多家庭孕育新生命、带来新希望。

2018年7月17日，在孙锟教授的领衔下，上海交通大学医学院附属新华医院宫内儿科团队完成了亚洲首例胎儿宫内主动脉瓣球囊扩张术，为原本生存机会渺茫的芯宝赢得了治疗时机。同年8月29日，术后继续待在妈妈子宫内的芯宝来到了人间，他出生体重3980克（7斤9两），身体发育轨迹良好。

 “选择在宫内治疗的胎儿，心脏都存在非常严重的问题。在没有宫内手术的时候，这些孩子的出生就意味着死亡。” 孙锟教授介绍，芯宝此后在新华医院经历了两次手术，目前正处于恢复期。“这个宝贝对家庭，对我们而言都是一个宝，他改变了医学的历史，并将赢得更高质量的生活。”

孙锟介绍，经过数十年的发展，中国先天性心脏病的诊治已经取得飞速发展，现阶段，所有的先心病都能治疗，并且很大一部分孩子能像健康人一样生活。先心病的治疗已经向两头延伸，向前步入胎儿期，向后可延续到老年。新华医院是中国先心病治疗的奠基单位，目前已具备全生命周期先心病治疗的能力。

宫内介入手术的成功，使得宝宝的心脏在宫内得到了更好的发育，同时出生后病情平稳，无需紧急手术干预，为后续的手术治疗创造了良好的条件，赢得了充分的时间。但是芯宝始终存在主动脉瓣狭窄和主动脉弓缩窄的情况。

在他长到2个多月时，新华医院儿心脏中心主任鲁亚南教授为他实施了第一次开胸手术，目的是根治主动脉弓缩窄，同时减轻主动脉瓣狭窄的程度。鲁亚南主任术中发现宝宝主动脉弓缩窄最窄处直径仅3mm，他通过降主动脉与主动脉弓交错缝合的方式将缩窄充分扩大。在切开升主动脉探查时，他看见芯宝的主动脉瓣呈二瓣，瓣叶明显增厚，交界粘连，瓣开口仅4mm，因此他做了交界切开，使瓣口可通过7mm探条。

由于芯宝还太小，这次手术仍未能根治主动脉瓣狭窄的问题。2023年9月，芯宝5岁了，他身体状态良好，身高120cm，体重24kg，活动量良好。经儿心脏中心团队评估，觉得到了做第二次手术的合适时机。

此次手术采取的术式是主动脉瓣狭窄成形术的经典手术方式——ROSS手术，即自体肺动脉瓣代替主动脉瓣手术。术中鲁亚南主任切除发育不良的主动脉瓣叶，将肺动脉根部连带肺动脉瓣完整取下后移植入主动脉根部瓣环水平，实现将患儿的肺动脉瓣替代主动脉瓣。再使用管腔内手工缝制的三叶瓣膜的人工血管替代肺动脉瓣。

手术非常成功，患儿术后恢复顺利，出院前复查心脏彩超提示主动脉瓣过瓣流速正常，没有压差，主动脉瓣无明显反流，肺动脉瓣无明显反流。

第二次开胸手术目的为行主动脉瓣狭窄的根治手术，完全解决患儿心脏解剖问题，使其心脏结构和功能恢复正常。

 

近期一部电视剧《问心》让先天性心脏病走入公众的视野。孙锟说：“先心病的治疗是复杂却令人欣喜的。”对于胎儿介入治疗，他表示，尽管很多人开始关注宫内心脏介入手术，但并不是所有的胎儿都适合的。胎儿宫内心脏介入治疗FCI技术难度极高，国际仅少数研究中心能够独立开展。

作为宫内儿科学的创始人，孙锟教授介绍了可以做宫内治疗的三个问题：第一，是否是救命？第二，是否可以促进胎儿生长？第三，是否可以让胎儿在出生后赢得更多的机遇？他说，宫内手术不仅涉及到孩子，更会影响母亲，我们在选择手术指证的时候，一定要倍加严格，可以在新生儿期治疗的，不要提前到宫内；可以让孩子长大一点再做的时候，不要提前到新生儿期。

【相关背景】

先天性主动脉瓣狭窄约占先心病的3%-6%，胎儿如果在孕早期就发生主动脉瓣狭窄的话，随着孕周的增长，左心室由于充盈血量持续降低，最终可能导致进行性发育不良和衰竭，形成左心发育不良综合征（HLHS）。HLHS患儿出生后只能选择Norwood分期手术或Hybrid分期手术才有可能长期存活，而这两种手术方式一期死亡率仍在20％以上，即使完成了三期手术也只能建立以右心室供应体循环的单心室循环，且术后患儿远期预后不佳。

对于这类胎儿，国内很多医院选择放弃治疗终止妊娠，而宫内心脏介入治疗可以明显改善主动脉血流，促进左心室的发育，为出生后建立双心室循环创造机会，明显改善预后。自从1991年Maxwell D等报道了第一例宫内心脏介入治疗病例，至今国际上已相继报道超过200例的临床病例，其中主动脉瓣球囊扩张术占大多数，技术成功率在50%以上。宫内心脏介入手术复杂，难度高，需要小儿心血管科、妇产科、新生儿科和麻醉科等多学科的全力合作配合，因此国际上能开展该技术的研究中心很少，能独立开展的更少。经现有数据库检索，此前未有亚洲地区的医疗机构报告独立完成过这一手术。