27岁的张女士腹部剧烈疼痛2天，头晕、乏力，到医院就诊。当地医院检查后确诊张女士大量腹腔内出血，必须立刻手术明确病因及时止血从而挽救生命。

然而，张女士却辗转多地没有进行手术，仅用药物保守治疗，且病情并没有得缓解，最终120急救转至新华医院。

这究竟是为何？故事要从20多年讲起

原来张女士自小就有“怪病”，只要轻微磕碰，身上就会青一块、紫一块，扎针抽血别人按一两分钟，她必须十来分钟，但她却没有进一步的排查原因。

直到4年前，张女士因妊娠期高血压进行剖宫产手术，手术中止血困难，出血量也比一般孕妇多。坐月子期间突发腹痛就诊，检查发现居然是剖宫产时的腹腔内切口在持续渗血，不得不紧急接受开腹止血手术。

经过这次经历，医生建议张女士进行详细的全身检查，才发现原来张女士是患有一种罕见的遗传性疾病：血小板无力症！

血小板无力症是什么？

众所周知，血小板对机体的止血起到重要作用，而血小板无力症是指血小板功能存在障碍，患者一般血小板数量正常，普通的血常规无法发现异常，但其实血小板是没有功能，无法聚集，因此不能在出现伤口时有效止血。

张女士所患的血小板无力症是一种显性基因遗传病，发病率约为0.01/万，目前并没有有效的治疗方案，因此对别人而言哪怕是不值一提的伤口，对张女士来讲，也可能是生命不能承受之重。

经历2次手术未治愈

因为血小板功能缺陷，张女士腹腔内的创面仍然是定时炸弹，很快张女士出现了腹腔内的包裹性积血，并且包块日益增大，但因为张女士的血小板无力症，每一次的手术对她来讲都是一次新的创伤，可能会造成新的创面和再次出血。

因此，即使腹腔内的包块日渐增大，仍然没有一家医院敢于给予张女士积极的手术治疗，只能紧密观察随访包块的变化情况。

直到张女士再次出现无法忍受的腹痛，彻底打破了这岌岌可危的平衡。

多学科合作挑战高难手术

张女士多地求医，但因血小板无力症，考虑张女士手术风险极高，也无法确保术中就能确切止血，严重的情况下，张女士很有可能会因为再次手术的过程中，新的创面及伤口造成失血过多，危及生命。

因此多家医院只能给予输血、止痛、药物止血对症治疗。

但很可惜，这一次保守治疗没有起到预期效果，张女士的出血一直在持续。

眼看命在旦夕，反复输血也不是长久之计，张女士再一次通过120急救转至新华医院，寻找一线生机。

医院高度重视，紧急召集多学科会诊，以妇产科汪希鹏主任团队为核心，与血液内科、输血科、重症监护室、麻醉科等兄弟科室严密讨论治疗方案，各科主任一致认可此次手术势在必行，于是积极联系手术室安排急诊手术。

在各科的倾力支持下，妇产科汪希鹏主任、李佳蕊主任医师共同手术，术中发现张女士腹腔内积血达1500ml。迅速清除腹腔内积血的同时，准确找到出血点，控制腹腔内出血，术后转入SICU严密的检测对症治疗，所幸的是张女士术后恢复良好，复查盆腹腔未见新的血肿形成，已痊愈出院。

 

撰稿：新华医院妇产科 余震

审校：新华医院妇产科 周星辰