10岁的男孩小志平时乖巧懂事，学习成绩优异，深受老师同学的喜爱。然而，小志最近发现自己双腿和双眼睑明显浮肿，脸颊上也出现了红色皮疹。

爸爸妈妈赶紧带孩子去了附近的医院，小便检查提示小志尿蛋白明显增高（+++），红细胞也大幅增高。面对这复杂的病情，父母的担忧与焦虑难以言表，便立刻带他来到上海新华医院儿童肾脏风湿免疫科看病。

门诊医生根据病情初步判断怀疑小志患上的是肾炎综合症。然而，通过仔细询问病史，发现小志的妈妈患有系统性红斑狼疮，这让医生对小志的病情更加重视，第一时间将他收治入院。

血压明显增高、高脂血症、低蛋白血症、大量蛋白尿、血尿、胸腹水，以及自身抗体结果ANA 1:160、抗dsDNA增高，经过一系列全面的检查和评估后，专家最终诊断小志患上了系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。

小志的妈妈长期深受狼疮折磨，深知这个疾病的复杂性和严重性，现在宝贝儿子也同样确诊这个疾病，无疑给了这个普通家庭狠狠一击。

 

01知识点-小志是怎么惹上这种病的呢？

据介绍，儿童期起病的系统性红斑狼疮（SLE）占所有SLE患者的10%-20%，好发于12-18岁青春期儿童，男女发病比例1:9。

与成人SLE相比，儿童SLE一般起病急骤、病情更重、脏器损害更多、慢病病程更长、死亡率更高，因此儿童SLE更应该引起家长及医生的重视。

系统性红斑狼疮病因及发病机制复杂，目前并未完全阐明。存在遗传易感基因的孩子在外界环境因素的作用下激活免疫系统，引起自身免疫攻击，造成全身各脏器的损伤。

小志持续肉眼血尿，大量蛋白尿，每天8~9g（约1.5个鸡蛋）的蛋白从小便里漏走。

为了进一步明确肾脏受累程度，儿肾脏风湿免疫科郭桂梅主任医师建议完善肾活检，小志妈妈却陷入了深深的纠结，担心肾穿刺的风险，又心疼孩子受苦，又怕耽误治疗……

在郭主任的解释和鼓励下，小志的父母最终同意肾穿。

穿刺很顺利，病理科医生加班加点检测，小志的病理很快有了结果，狼疮性肾炎（IV+V型），肾脏明显受累，病情严重。

小志监测血压明显增高，持续浮肿，肾脏严重受累，又有狼疮家族史，面对这一系列的问题，郭主任经过综合考量，遵循个体化治疗原则，经典的治疗方案对小志而言并不适合，而生物制剂作为一种新的治疗手段，可以较快缓解病情，降低疾病活动度与复发率，减少激素及免疫抑制剂副作用，给患儿带来更多获益。

郭主任最终建议使用利妥昔单抗进行靶向治疗。对于生物制剂的方案，小志的妈妈心存疑虑，担心不良反应和后续治疗效果。但当她进一步了解到新华医院儿肾脏风湿免疫科与仁济医院风湿科有着长期稳定的多方面合作，彻底放下心理包袱，安心接受后续治疗。

 

02知识点-什么是利妥昔单抗呢？

据介绍，B细胞在狼疮的发病中起重要作用，而利妥昔单抗（RTX）作为CD20单克隆抗体，可特异性地消耗B细胞，阻止致病性B细胞的分化和活化，减少自身抗体的产生和抗原提呈。2019年EULAR等指南建议RTX可用于常规治疗无效、难治性或重症SLE，可快速缓解病情。

用药后，小志浮肿逐渐消退，尿蛋白也明显减少，各项指标逐步恢复正常，这让小志和他的父母重获信心和希望。

出院那天正好是小志11岁的生日，带着医护人员的祝福和关怀，小志再次回到了快乐的校园生活。

撰稿：新华医院儿肾脏风湿免疫科 李皎宇

审核：新华医院儿肾脏风湿免疫科 郭桂梅