整形外科成功治疗一例新生儿罕见KM综合征

发布时间:2011年08月31日 浏览次数:7499

(通讯员 赵艳君)巨大血管瘤合并血小板减少症又叫KM综合征,因血管瘤能把血小板“吞噬”掉,随着血管瘤的急剧增大,血小板可迅速减到10000以下,目前没有非常有效的治疗方法。近日,我整形外科采用栓塞硬化的方法,为一名出生仅28天、患有罕见KM综合征的新生儿进行了成功的治疗。

患儿帆帆(化名)出生时,右上肢肘部有一个鸽蛋大小的紫红肿块,爸爸妈妈还以为是胎记,就没放在心上。但是肿块随着患儿日龄增长,隆起增大明显,边缘迅速扩大,范围向整个前臂及肩部扩散,肿块的疯长还在无情吞噬着帆帆的血小板。到第22天时,血小板计数只有4×109/L,仅为正常值下限的4%,孩子随时都有可能会因为血小板过少而引起大出血导致生命危险。

帆帆在当地接受激光治疗没有明显效果,又在一家儿童专科医院接受大剂量的激素冲击治疗、输注血小板等对症治疗,仍然无法控制住肿块的生长速度。手术切除血管瘤容难以控制出血,如果要保住患儿的生命,只能截肢。患儿父亲最后慕名来到我院整形外科主任欧阳天祥求诊。经欧阳主任判断,帆帆患的正是巨大血管瘤合并血小板减少症,表现为广泛发生的出血点、淤斑、紫癜,患儿可因颅内或内脏器官出血死亡,其死亡率高达30-50%。即使单纯使用大剂量皮质激素,也难以控制住血管瘤的迅速生长。由于手术切除血管瘤可致残,全身使用皮质激素疗效低,大剂量重组干扰素治疗成本高,并发症较多,治疗难度非常大。

考虑到患儿随时都有可能因为小板的减少而引起颅内出血,欧阳天祥主任果断采用栓塞硬化治疗方法,对右前臂血管瘤栓塞硬化治疗,封闭“吞噬”血管瘤的瘤腔,堵住了吞噬血小板的“嘴”,经过一次栓塞硬化治疗,患儿的血小板即出现回升。多次间隔治疗后,血管瘤的疯长得到了明显的控制,肿胀的肢体也逐渐消退,更为重要的是,帆帆的血小板也都恢复到正常水平。

欧阳天祥主任指出,多年的临床研究发现,以栓塞硬化为基础的综合治疗各类难治性血管瘤的特色治疗方法,可以让血管瘤彻底改“恶”从“良”,具有微创、安全性好、效果明显、并发症少、术后恢复快、不易复发的优点。新华医院整形外科目前已成功采用该方法治疗了8例KM综合征患儿,总体疗效达到国内领先、国际先进水平。

最近的一次随访显示,帆帆的外周血血小板已恢复至正常水平,肿块较前明显缩小,张力较前明显减低,瘤体边缘开始软化。奇迹般的恢复令家人欣喜万分,连称正是整形外科的妙手施治,才让患儿看到生的希望。

 

了解这些有可能对您的就诊有所帮助