通讯员 严洁 安莹莹

日前，我院新生儿科成功救治一例罕见的遗传性皮肤疾病——大疱性表皮松解症患儿。入院时患儿全身满是水泡，四肢大面积皮肤缺失，经过医护人员三周的精心医治与护理，感染被止住了，患儿身上也慢慢长出了新的皮肤。

这名来自江西景德镇的新生儿，因在他院治疗不佳，转入我院治疗。当新生儿病区的医务人员打开该患儿的包被时，简直不敢相信自己的眼睛。一个出生数天的新生儿，四肢包裹着厚厚的纱布，纱布外血迹斑斑，躯干上也布满了大小不一的水疱。宝宝由于局部疼痛，不停的踢着双足，仔细一看，裸露的脚趾竟然是没有皮肤的。撕开纱布，整个下肢从膝关节开始都是皮肤缺失的。患儿的父亲哽咽着说，“因为外地医院没法治疗护理我的孩子，我是慕名来新华医院，希望你们可以救救我的孩子！”原来这名患儿得的是一种罕见的遗传性皮肤疾病——大疱性表皮松解症，其主要的特征表现为皮肤非常的脆弱，因日常的轻微摩擦外伤后发生大疱，使皮肤松解，出现水疱。

新生儿期的大疱表皮松解的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦，防止继发感染。因此，护理是最关键的环节。为了防止交叉感染，医务人员立即将患儿放入暖箱进行观察护理，并查阅了许多相关资料。加强每个环节的精心护理，包括预防感染、口腔护理、创面护理，以及每日观察有无新的水疱出现等等。同时也注意及时清除陈旧的痂皮，防止并指／趾的发生，在四肢间隙用纱布隔离，防止发生茧状手而严重影响后期的生活自理功能。另外，也格外重视留置针的护理，扎止血带时，垫无菌纱布，掌握熟练的穿刺技术，减少患儿的痛苦。留置针敷贴四周垫少许无菌棉絮，防止拔针时撕裂整块皮肤，导致人为的皮肤破损等等。护士们也注意到了心理护理的重要性，每天保持患儿舒适，安静。

在新生儿科医务人员的共同努力下，三周后患儿逐渐好转，下肢缺失的皮肤不仅没有感染，而且长出了新的皮肤，也没有发生其他并发症。出院时新生儿病区的护士向患儿家属做了全面的健康宣教，并且教会家属常规皮肤换药方法，帮助患儿康复。看到患儿病情大大好转，听到家属诚心的感谢，新生儿科的医务人员内心也收获了满满的幸福与满足感。