通讯员 陈笋

近日，我院孙锟教授带领下的小儿心血管内科团队先后完成两例低体重、早产先天性心脏病患儿的介入治疗。一例为合并室缺的肺动脉闭锁进行经皮动脉导管支架植入术，一例为室间隔完整的肺动脉闭锁进行经皮肺动脉瓣开通成型术。此两例患儿在月龄、体重以及手术难度方面均创全国之最。

肺动脉闭锁是一种东方人相对比较常见的复杂先天性心脏病。正常人心脏有两个心室，左心室和主动脉相连接，主要负责把氧和各种营养成分输送到全身；右心室和肺动脉连接，主要负责将低氧的血液入肺动脉，血液在肺毛细血管网中进行血气交换，从外界获得新鲜氧气。肺动脉闭锁的这类患儿，由于胚胎发育的异常，肺动脉和心室不通，右心室的血不能进入肺动脉。因此，出生以后，小孩马上出现严重的紫绀。出生以后，必须立刻应用药物保持动脉导管开放，使得肺动脉能够通过其他途径获得血液供应，以争取后续治疗机会。肺动脉闭锁分为合并室缺和室间隔完整两型。

此次，第一例患儿为双胎患儿，在怀孕２３周时，产科Ｂ超怀疑心脏异常转入我院围产期先心诊治团队，经过胎儿超声心动图检查，确认一个胎儿正常，而另一例胎儿则患有合并室缺的肺动脉闭锁。经过小儿心血管内科、产科、新生儿科讨论，孕妇转入我院产科进行产检及待产。怀孕３３周，这两个双胞胎就迫不及待地出生了。糟糕的是，患有严重先天性心脏病的患儿体重仅为１８５０克。产科医生对婴儿进行简单处理后迅速送至新生儿重症监护室病房。小儿心血管内科与新生儿科医生进行会诊后认为，患儿的诊断与产前诊断符合，由于不存在其他侧支循环，当务之急是将动脉导管维持至一定的直径以满足肺循环的供血需要，待患儿体重增长到一定程度后进行进一步治疗。但事与愿违，虽然已经应用比较大的药物剂量，但动脉导管还是在逐渐闭合，小孩血氧逐渐下降。这么小的小孩，分流手术很难进行。孙锟教授带领的团队经过讨论，跟家长沟通后，决定进行动脉导管支架植入。术中经过穿刺、动脉导管角度异常等重重难关，小儿心血管团队用最快的时间，最低的Ｘ线暴露成功完成了手术，术后生命体征稳定，氧饱和度维持在９０％左右，生命得以延续。

另一例患儿是第三胎，前两胎都在早期发生了自然流产。此胎在怀孕２６周时，外院产检发现三尖瓣反流转诊而来的。经过胎儿超声心动图检查，发现这个胎儿存在肺动脉闭锁、室间隔完整，右心室发育不良。孕妇随即转诊至我院产检待产。不幸的是３２周，小孩也发生了早产，出生体重只有１７５０克。出生后一周，小孩的氧饱和度逐渐不能维持。这类患儿，肺动脉和右心室之间的肺动脉瓣没有发育完全，本来应该像门开放关闭的肺动脉瓣发育成为一堵墙，把肺动脉和右心室隔开。传统的开胸手术有很高的死亡率。孙锟教授带领的团队选用最小的导管，微型的导丝，穿刺肺动脉瓣后顺利把严严关闭的肺动脉瓣扩张开，患儿术后恢复平稳，氧饱和度升至正常，极大的减小了此类患儿的风险。

我院是国内最早开展胎儿心脏超声诊断的单位，早在上世纪９０年代，陈树宝、孙锟教授就在国内率先开展胎儿超声心动图诊断。２００９年以来，在孙锟教授的带领下，新华小儿心血管内科瞄准前沿方向，完善围产期先天性心脏病的诊治网络和流程，做到能诊断、能治疗、效果佳。如今，我院围产期先心病诊治系统已逐步完善：对于胎儿心超检查有异常的孕妇将会由小儿心血管内科、产科、新生儿科、遗传科医生共同管理，定期复诊；对于复杂先天性心脏病的孕妇，将转至新华医院进行生产，出生后小儿心血管内科和新生儿科医生第一时间介入，进行恰当的治疗，充分保证孕妇和婴儿的安全。部分病例进行早期介入或手术干预。近两年，小儿心血管内科已经对２０余例产前诊断的肺动脉闭锁患儿进行了早期介入治疗，所有病例均获成功，全部完成了双室纠治。初步的研究显示，对肺动脉瓣的早期开通可以促进右心室的发育。

通过数年不懈的努力，我院围产期先心病的多学科合作更加协调、默契。通过多学科的合作，先天性心脏患儿、产妇更获得高效、安全的治疗。这种模式，将进一步提高我国的先天性心脏病诊治水平。